嬰兒骨皮質(zhì)增生癥

2015-07-28 護(hù)理保健 1022人瀏覽
嬰兒骨皮質(zhì)增生癥常在10周內(nèi)起病,嬰兒首先表現(xiàn)煩躁不安及發(fā)熱。以后就出現(xiàn)受累部位的疼痛,伴局部腫脹,軟組織的腫脹為彌漫性,不紅不熱,局部淋巴結(jié)不腫大,壓之無凹陷,質(zhì)硬。最易發(fā)病的部位是下頜骨,可達(dá)75%,因此,臉部的癥狀最多見、最明顯。如累及長骨,則肢體可因疼痛而產(chǎn)生假性癱瘓。部分病嬰可伴有貧血。

X線表現(xiàn) 先為輕度骨皮質(zhì)增厚,以后逐漸出現(xiàn)明顯的骨膜下新骨形成。全身骨骼隊(duì)指及趾外,均可受累,最常見為下頜骨,其次順序?yàn)槔吖?、鎖骨、尺骨、橈骨、肩胛骨、脛骨及腓骨,長骨病變最明顯的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨彎曲,肢體增長。在個(gè)別病例,新骨形成過多時(shí),可致誤診為惡性腫瘤。大多數(shù)病人在數(shù)月后可自愈,不留任何痕跡,但在少數(shù)人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過長。

病因不明。是先天性的骨發(fā)育障礙,屬常染色體的顯性遺傳。但Fairbank認(rèn)為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。

本病有自愈趨向。一般在數(shù)月后可以恢復(fù),所以無需特殊治療。亦有人建議用激素治療。